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编号:96359
第十一章 锥体外系疾病
http://www.100md.com 《神经病学》
锥体外系疾病,(EXTraPyramIDalDIsEasEs),震颤麻痹,(ParalysIsaGITans)
第十一章 锥体外系疾病 (extrapyramidal diseases) 第一节 震颤麻痹 (paralysis agitans) 震颤麻痹又称Parkinson病,是中年以后发病,以静止性震颤、肌强直、运动徐缓为主要表现的一种常见的神经系统变性疾病。 [病因] 通常所称的震颤麻痹或Parkinson病是指原发性者,是一种慢性进行性脑变性病,至今病因尚不明,有认为与年龄老化,环境因素或家族遗传因素有关。继发性者又称震颤麻痹综合征或Parkinson综合征,可因脑血管病(如腔隙梗塞)、药源性(如服用酚塞嗪类或丁酰苯类抗精神病药等)、中毒(一氧化碳、锰、汞等)、脑炎、脑外伤、脑肿瘤和基底节钙化等引起,还有少数震颤麻痹症状则为某些神经系统变性病的部分表现,如可见于进行性核上性麻痹、原发性直立性低血压等。 [病理] 原发性震颤麻痹的病理改变主要在黑质和兰斑,该处神经细胞严重缺失和变性,色素明显减少,胞浆内可见嗜酸性同心圆形玻璃样的包涵体,神经胶质细胞呈反应性增生。脑干网状结构,迷走神经背运动核等也可有类似变化,苍白球、壳核、大脑皮层等处神经细胞亦显减少,并可有老年性斑及Alzheimer神经缠结。 目前认为黑质神经细胞变性导致的多巴胺缺乏,是引起本病的病理化学改变的关键。多巴胺在黑质合成后,沿黑质纹状神经通路运送至新纹状体,对新纹状体具有抑制功能,因多巴胺的缺乏可致新纹状体运动功能释放,与此同时,对新纹状体具有兴奋功能的乙酰胆碱处于相对的优势。另外,多种神经递质如去甲肾上腺素、五羟色胺、P物质,γ-氨基丁酸等的变化与失调对本病的症状也可产生复杂的影响。 [临床表现] 本病多发生在50岁以后 ......

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