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编号:96366
第三节 肝豆状核变性
http://www.100md.com 《神经病学》
肝豆状核变性,(hEPaTolEnTICularDEGEnEraTIon)
第三节 肝豆状核变性 (hepatolenticular degeneration) 肝豆状核变性又称Wilson病,是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍疾病,由于铜在体内过度蓄积,损害肝、脑等器官而致病。 [病因及发病机理] 铜是人体所必须的微量元素,正常人每天从饮食摄入铜约5mg,仅2mg左右由肠道吸收入血。在血液中铜与白蛋白疏松地结合并运送至肝脏。在肝脏内大部分铜转与α2球蛋白结合成具有氧化酶活性的牢固的铜苎蛋白后再释入血液中,部分铜通过胆汁法经胆管排泄至肠道由粪便排出。再有微量铜从尿及汗液中排出体外。正常人血清铜中,约95%为铜苎蛋白,只有5%左右与白蛋白疏松地结合,在人体各脏器中也多以铜兰蛋白形式存在而发挥其正常生理功能。 肝脏在铜代谢中起重要作用,引起本病的生化缺陷至今尚未完全清楚,但肝脏内铜兰蛋白合成的减少及通过胆汁排铜的缺陷可能是其主要环节。本病铜代谢障碍的具体表现有:血清总铜量和铜苎蛋白减少而疏松结合部分的铜量增多,肝脏排泄铜到胆汁的量减少,尿铜排泄量增加,许多器官和组织中有过量的铜沉积尤以肝、脑、角膜、肾等处为明显。过度沉积的铜可损害这些器官的组织结构和功能而致病。 [病理] 肝脏。体积缩小,外表及切面可见大小不等的结节,镜下示肝细胞变性、坏死及萎缩 ......

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