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编号:96364
第三节 周期性瘫痪
http://www.100md.com 《神经病学》
周期性瘫痪,(PErIoDICParalysIs)
第三节 周期性瘫痪 (periodic paralysis) 周期性瘫痪是以周期性反复发作的骨骼肌短暂性弛缓性瘫痪为特征的一组疾病。按发病时的血清钾浓度和症状可分为低血钾型、高血钾型和正常血钾型三型,其中以低血钾型最多见。 [病因与发病机理] 本病的病因及发病机理迄今尚未阐明。除甲状腺、肾上腺等内分泌机能失调可为本病的原因外,许多对糖代谢,水与电解质平衡有影响的情况也可引起类似周期性瘫痪的发作。钾盐不仅与电解质平衡及糖的中间代谢过程有关,而且对正常的神经传导及神经肌肉接头点的应激能有密切关系。肌肉瘫痪的发生似与患者血清钾离子浓度的改变密切相关,但与其严重程度无明确关系。总之,钾和糖代谢障碍是构成本病发病机理的主要方面;内分泌功能障碍与肌无力症状之间亦有存在着复杂的联系。 [临床表现] 一、低血钾型周期性瘫痪 起病于青年(15-25岁),男多于女。少数可有家族遗传史,呈常染色体显性遗传。长期休息后剧烈劳动、碳水化合物进食过多、寒冷或情绪紧张等均可诱发。多在夜间发病,醒来时发现躯干和肢体肌肉瘫痪。在严重病例,颅神经所支配的肌肉、膈肌、呼吸肌、膀胱括约肌、心肌等均可受累。心肌受累时其症状表现为暂时性心界扩大,心尖部可有二尖瓣机能不全的杂音;心律不齐或心率减慢及血压降低。有时可因并发心肌病变而引起猝死。轻症者仅累及两下肢,近端严重,发作前及发作进可有烦渴及多汗。 除肢体瘫痪外,腱反射减弱或丧失,但个别病例腱反射亢进,浅反射均存在。受脶肌肉的电兴奋性减弱或消失,与损害程度平行。深浅感觉正常,但少数病例可有感觉异常。发作一般持续数小时至数天即可逐渐恢复。但短者仅数分钟即可恢复,发作频度因人而异,多者一天数次,少者一生中仅1-2次 ......

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